لنف ادم یک وضعیت است که در آن مایعات و پروتئین‌ها به طور بیش از حد در فضاهای بافتی خارج سلولی و خارج عروقی تجمع می‌یابند. این وضعیت معمولاً زمانی ایجاد می‌شود که حجم مایع لنف از ظرفیت سیستم‌های منتقل‌کننده لنف بیشتر باشد. به عبارت دیگر، لنف ادم به تجمع مایع سرشار از پروتئین (لنف) در بافت به دلیل اختلال در تخلیه آن اطلاق می‌شود. این وضعیت به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود.
نوع اولیه لنف ادم به دلیل وجود اختلالات ساختمانی با عملکردی که در زمان جنینی به وجود آمده، ظاهر می‌شود. از سوی دیگر، نوع ثانویه که فرم شایعتر بیماری است، به دنبال انسداد و تخریب مسیرهای لنفاوی در اثر عفونت، صدمات بافتی ناشی از تصادفات و یا جراحی‌ها بوجود می‌آید.
انواع آن
لنف ادم دو نوع اولیه و ثانویه دارد که پیشتر به آن اشاره شد، نوع اولیه آن به دو تیپ 1 و 2 تقسیم می شود که در ادامه به آنها اشاره می شود.
- تیپ1 یا لنف ادم مادرزادي (hereditary congenital lymphedema Nonne- Milroy)
در این اختلال مجاري جمع كننده لنف در انتهاي اعضا تشكيل نمي شوند و لنف ادم محدود به انتهاي اندام ها و بيشتر اندام تحتاني است. در اين نوع علائم لنف ادم در زمان تولد و يا در دو سال اول زندگي ظاهر مي شود.
- تیپ 2 یاسندرم مگ (Meige-non-congenital familial lymphedema precox)
این سندرم شايع ترين فرم لنف ادم مادرزادي است كه در سنين بلوغ و يا اوايل دهه سوم زندگي بروز مي كند. در اغلب مبتلايان كه معمولاً مؤنث هستند تورم محدود به اندام تحتاني مي باشد اگر چه ندرتاً اندام فوقاني و صورت نيز درگير هستند. از اختلالات شايع ديگر در اين سندرم به مواردي مانند: وجود انگشت اضافه در پا، ميوپي، ناخن هاي زرد، آنومالي هاي ستون فقرات و ناشنوايي اشاره كرد. ظهور علائم بیماری لنف ادم قبل از 35 سالگي را لنف ادم نوع 2 زودرس و بعد از آن را نوع 2 ديررس مي نامند.
تيپ نوع ثانويه فرم شايع تر بيماري است و به دنبال انسداد و تخريب مسيرهاي لنفاوي در اثر عفونت، صدمات بافتي ناشي از تصادفات و يا جراحي ها بوجود مي آيد. شايع ترين علت لنف ادم در كشورهاي جهان سوم، فيلاريازيس است ولي در كل، عوارض بيماري هاي بدخيم چه از طريق تهاجم مستقيم به سيستم لنفي و چه به دنبال جراحي و راديوتراپي براي درمان سرطان، شايع ترين علت به حساب مي آيند. در يك مطالعه ميزان شيوع لنف ادم ثانويه به درمان سرطان پستان 20.7% در طول سه سال اول بعد از درمان گزارش شده است و در مطالعه ديگر 49 از بيماراني كه به مدت 20 سال پس از درمان سرطان پستان پي گيري شده بودند مبتلا به علائم لنف ادم شدند. در ايران نيز تخليه غدد لنفاوی زيربغل و پرتو درماني پس از ماستكتومي از علل شايع لنف ادم در اندام فوقاني هستند. علاوه بر اين جراحي و پرتودرماني لگن نيز عامل لنف ادم در اندام تحتاني است كه تعداد بيماران اين گروه در ايران کم به نظر نمی رسد.
سیر بیماری
در روند پيشرفت بيماري پس از بروز ورم دست و پا، سه مرحله به شرح زير قابل تشخيص است:
مرحله اول: ادم گوده گذار كه در صورت بالا نگه داشتن عضو بر طرف مي شود.
مرحله دوم: وجود بافت فيبرواسكلروز در اين مرحله امكان ايجاد گوده را مشکلتر ميكند. حجم عضو افزايش قابل توجه داشته و فعاليت هاي طبيعي آن محدود مي شود.
مرحله سوم: تشكيل فيبرواسكلروز شديد به همراه تغييرات پوستي نظير هيپركراتوزيس از خصوصيات لنف ادم مرحله سوم است. تغيير رنگ پوست، پاپيلوما و در برخي موارد فيستول لنفي- جلدي (lymphocutaneous fistula) با نشت مايع لنف به سطح پوست نيز ممكن است ديده شود. با گذشت از مرحله اول به دوم، تورم غير فابل برگشت شده و در صورت وجود عفونت هاي مكرر نسج نرم، انتقال از مرحله دوم بيماري به مرحله سوم سري عتر صورت گرفته و عوارض دائمي به جا مي گذارد.
روش هاي تشخيصي
در اکثر موارد و در مراحل پیشرفته، گرفتن شرح حال دقیق و انجام معاینه بالینی کافی به نظر می‌رسد تا بتوان به تشخیص بیماری رسید. با این حال، در برخی موارد، به خصوص اگر ورم دست و پا خفیف باشد، انجام تست‌های پاراکلینیک برای تشخیص قطعی ضروری خواهد بود. از جمله روش‌های موجود برای تشخیص بیماری می‌توان به لنفوسینتی‌گرافی ایزوتوپ، لنفوگرافی مستقیم و غیرمستقیم، MRI و التراسونوگرافی اشاره کرد. امروزه، انجام لنفوگرافی مستقیم محدود به بیمارانی است که نیاز به جراحی بر روی سیستم لنفی دارند. از سوی دیگر، لنفوگرافی غیرمستقیم روشی کاملاً مفید برای تشخیص لنف ادم است. همچنین، لنفوسینتی‌گرافی احتمالاً بهترین روش موجود برای ارزیابی عملکرد سیستم لنفی است، اما نیاز به استاندارد کردن نوع و مقدار ماده تزریق شده در محل مشخص را دارد. علاوه بر این، MRI، CT scan و التراسونوگرافی برای تشخیص‌های افتراقی لنف ادم مورد استفاده قرار می‌گیرند.
درمان
اگر چه از لنف ادم به عنوان يك بيماري غير قابل درمان ياد مي شود ولي امروزه با توصيه هاي درماني متفاوت مي توان با كاهش حجم قابل توجه و پيشگيري از تجمع مجدد مايع، بيماري را در تمام طول عمر كنترل كرد. از روش هاي درماني موفق احتقان زدايي مختلط يا CDTک(Combine Decongestive Therapy) است كه در اين مقاله به شرح اين روش درماني خواهيم پرداخت. از روش هاي درماني ديگر مي توان به استفاده از پمپ هاي فشار هوا، گرما درماني، دارودرماني، تغذيه و جراحي اشاره كرد كه در نقاط مختلف جهان به طور پراكنده انجام مي شوند ولي هنوز ميزان اثر آنها ثابت نشده است.
CDT
احتقان زدايي مختلط نوعي درمان فيزيكي است كه هدف آن افزايش سرعت تخليه لنف (درناژ لنفي) و كاهش بافت فيبروز است. اين روش كه براي اولين بار در حدود 30 سال قبل توسط پروفسور فولدي و همسرش در آلمان معرفي شد، شامل دو مرحله درماني اوليه و ثانويه است كه در هر دو فاز چهار ركن اساسي به شرح زير به كار گرفته مي شوند:
- تخليه لنفي يا دست يا ML و(Manual Lymph drainage) نوعي تكنيك ماساژ اختصاص يافته است كه در حال MLD حاضر به صورت منوئل و با دست درمانگر انجام مي شود. طبق اظهارات دكتر وودر(ابداع كننده حركات MLD) و پروفسور فولدي كشيدن پوست و انجام حركات منظم و موزون بر روي پوست موجب افزايش قدرت انقباض عروق لنفاوي و سرعت گرفتن جريان لنف درداخل عروق لنفي سالم موجود در هيپودرم شده و لنف را از منطقه متورم به مناطق ديگر كه جريان لنفي سالم دارند هدايت می کند.
- بانداژ چند لايه اي با باندهاي با خاصيت كشي كم در فاز اوليه و استفاده از آستين يا جوراب كشي در (Low stretch) فاز دوم.
- ورزش هاي بازتواني
- مراقبت دقيق از پوست
در فار اوليه با توجه به عضو گرفتار و مرحله بيماري، بيمار روزانه يكبار به مدت 1 الي 6 هفته تحت درمان قرار م يگيرد. در هر جلسه، پس از انجام MLDو(حداقل 30 دقيقه عضو مربوطه) بانداژ مي شود و بيمار ضمن حفظ بانداژ تا جلسه بعد در چند نوبت ورزشهاي بازتواني آموزش داده شده توسط درمانگر را انجام مي دهد. اين ورزش ها همراه با بانداژ چند لاي هاي با باندهاي داراي خاصيت كشي كم، اثر پمپ عضلاني بر روي عروق زير جلدي را افزايش مي دهند. پس از اتمام مرحله اول و حصول اطمينان از بيشترين مقدار كاهش حجم در عضو گرفتار، آستين فشاري مخصوص تهيه مي شود و بيمار موظف است در طي روز هنگام انجام فعاليت هاي روزانه خود اين آستين را بپوشد. در مرحله دوم درمان كه همكاري بيمار نقش مهمتري دارد در فواصل زماني معين ضمن ويزيت بيمار توسط درمانگر، وضعيت و پيشرفت درمان ارزشيابي م يشود و انتظار م يرود با انجام صحيح اقدامات مورد نياز، با كاهش پيشرونده بافت فيبرواسكلروز حجم اندام به مرور به سايز مشابه در اندام مقابل نزديك شود و در مراحل پايين بيماري كاملاً به سايز اول بازگردد.
اين نوع درمان در اروپا، آمريكا و استراليا با استقبال زياد انجام مي شود و از آن به عنوان درماني مؤثر، بدون عارضه جدي براي تمام انواع لنف ادم در هر مرحله ياد شده است. اين روش از سال 1995 از طرف كميته بين المللي اجرايي لنف ادم در آمريكا، به عنوان روش درماني استاندارد جهت درمان لنف ادم اعلام گرديد و با استناد به مقالات و بررسي هاي مختلف به طور متوسط بيش از 95 % بيماران كاهش حجم چشمگير (بالاي 40 %) داشته اند.
در ایران، در طی دو سال اخیر، بیش از 150 بیمار مبتلا به لنف ادم اندام فوقانی و تحتانی با استفاده از تراپی CDT با موفقیت تحت کنترل قرار گرفته‌اند. این موفقیت به دلیل ویزیت‌های منظم و برگزاری کلاس‌های آموزشی در مورد نحوه مراقبت از عضوی که در معرض خطر تورم (مانند ورم یک دست یا یک پا) قرار دارد، بخصوص در بیمارانی که پس از درمان سرطان پستان تحت عمل ماستکتومی همراه با تخلیه غدد لنفی زیربغل و پرتودرمانی قرار گرفته‌اند، به دست آمده است. در بسیاری از موارد، با مراجعه به موقع بیمار، ورم دست و پا در مرحله اول بیماری کشف شده و اقدامات لازم انجام گرفته است.
مهم است بدانیم که درمان CDT در ایران با روش‌های پیگیری بیماران نشان داده است که کاهش مستمر حجم در عضو متورم بیماران را تشویق می‌کند. بیماران به طور مستمر از آستین و بانداژ استفاده کرده و به راحتی با این نوع درمان هماهنگی پیدا می‌کنند. امیدواریم با معرفی این نوع روش درمانی و مشاهده اثربخشی آن، بتوانیم عوارض جسمی و روانی مربوط به لنف ادم را در ایران کاهش داده و بهبودی در کیفیت زندگی این بیماران را فراهم کنیم.
عوارض
لنف ادم مزمن زمينه را براي بروز لنف آنژيت و سلوليت مكرر فراهم مي كند كه منجر به استفاده از آنتي بيوتيك هاي وسيع الطيف به شكل بستري ويا سر پايي مي شود. از عوارض سايكولوژيك اين بيماري افسردگي و انزواي فرد از اجتماع است كه كارآيي و توانايي بيمار در محيط كار و خانه را كاهش مي دهد. در لنف ادم مزمن احتمال بروز لنف آنژيوساركوما (ساركوم بسيار نادر) افزايش می یابد. علاوه بر اين شيوع كاپوسي ساركوما، سرطان سلول هاي سنگفرشي، لنفوم بدخيم و ملانوما در اين بيماران بيشتر از افراد عادي جامعه گزارش شده است.
لنف ادم دست و پا بیماری است، که تا چند وقت قبل درمان نداشت اما امروزه با این روش جدید بیماران بهبودی چشمگیری در کاهش ورم پا یا دست داشته اند و موفق به کنترل بیماری شده اند.
