لنف ادم در واقع تجمع بیش از حدو طولانی مدت مایعات خارج سلولی و خارج عروقی و نیز پروتئین ها در فضاهای بافتی است و هنگامی ایجاد می شود که حجم مایع لنف ادم از ظرفیت سیستم های منتقل کننده لنف بیشتر باشد. بنابراین تجمع مایع سرشار از پروتئین (لنف) در بافت به دلیل اختلال در تخلیه آن لنف ادم نامیده مشود که به دو نوع اولیه و ثانویه می باشد.

نوع اولیه به دلیل وجود اختلالات ساختمانی با عملکردی که در زمان جنینی به وجود آمده، ظاهر میشود. نوع ثانویه، فرم شایعتر بیماری است و به دنبال انسداد و تخریب مسیرهای لنفاوی در اثر عفونت، صدمات بافتی ناشی از تصادفات و یا جراحی ها بوجود می آید.

در کلینیک امید درمان لنف ادم به روش CDT به صورت تخصصی انجام می شود . به روش CDT جدیدترین روش درمانی لنف ادم است که به عنوان موثرترین و موفقیت آمیز ترین درمان این بیماری در سرتاسر دنیا شناخته شده است و انواع لنف ادم حاد و مزمن به خوبی به این روش درمانی پاسخ می دهند. کلینیک امید مجهز به به تجهیزات تخحصصی درمان لنف ادم به روش CDT است. این درمان ها توسط متخصصین مجرب و آموزش دیده انجام می شود.

انواع آن

لنف ادم دو نوع اولیه و ثانویه دارد که پیشتر به آن اشاره شد، نوع اولیه آن به دو تیپ ۱ و ۲ تقسیم می شود که در ادامه به آنها اشاره می شود.

  • تیپ۱ یا لنف ادم مادرزادی (hereditary congenital lymphedema Nonne- Milroy)

در این اختلال مجاری جمع کننده لنف در انتهای اعضا تشکیل نمی شوند و لنف ادم محدود به انتهای اندام ها و بیشتر اندام تحتانی است. در این نوع علائم لنف ادم در زمان تولد و یا در دو سال اول زندگی ظاهر می شود.

  • تیپ ۲ یاسندرم مگ (Meige-non-congenital familial lymphedema precox)

این سندرم شایع ترین فرم لنف ادم مادرزادی است که در سنین بلوغ و یا اوایل دهه سوم زندگی بروز می کند. در اغلب مبتلایان که معمولاً مؤنث هستند تورم محدود به اندام تحتانی می باشد اگر چه ندرتاً اندام فوقانی و صورت نیز درگیر هستند. از اختلالات شایع دیگر در این سندرم به مواردی مانند: وجود انگشت اضافه در پا، میوپی، ناخن های زرد، آنومالی های ستون فقرات و ناشنوایی اشاره کرد. ظهور علایم قبل از ۳۵ سالگی را لنف ادم  نوع ۲ زودرس و بعد از آن را نوع ۲ دیررس می نامند.

 تیپ نوع ثانویه فرم شایع تر بیماری است و به دنبال انسداد و تخریب مسیرهای لنفاوی در اثر عفونت، صدمات بافتی ناشی از تصادفات و یا جراحی ها بوجود می آید. شایع ترین علت لنف ادم در کشورهای جهان سوم، فیلاریازیس است ولی در کل، عوارض بیماری های بدخیم چه از طریق تهاجم مستقیم به سیستم لنفی و چه به دنبال جراحی و رادیوتراپی برای درمان سرطان، شایع ترین علت به حساب می آیند. در یک مطالعه میزان شیوع لنف ادم ثانویه به درمان سرطان پستان ۲۰٫۷% در طول سه سال  اول بعد از درمان گزارش شده است و در مطالعه دیگر ۴۹ از بیمارانی که به مدت ۲۰ سال پس از درمان سرطان پستان پی گیری شده بودند مبتلا به لنف ادم شدند. در ایران نیز تخلیه غدد لنفاوی زیربغل و پرتو درمانی پس از ماستکتومی از علل شایع لنف ادم در اندام فوقانی هستند. علاوه بر این جراحی و پرتودرمانی لگن نیز عامل لنف ادم در اندام تحتانی است که تعداد بیماران این گروه در ایران کم به نظر نمی رسد.

سیر بیماری

در روند پیشرفت بیماری پس از بروز تورم، سه مرحله به شرح زیر قابل تشخیص است:

مرحله اول: ادم گوده گذار که در صورت بالا نگه داشتن عضو بر طرف می شود.

مرحله دوم: وجود بافت فیبرواسکلروز در این مرحله امکان ایجاد گوده را مشکلتر میکند. حجم عضو افزایش قابل توجه داشته و فعالیت های طبیعی آن محدود می شود.

مرحله سوم: تشکیل فیبرواسکلروز شدید به همراه تغییرات پوستی نظیر هیپرکراتوزیس از خصوصیات لنف ادم مرحله سوم است. تغییر رنگ پوست، پاپیلوما و در برخی موارد فیستول لنفی- جلدی (lymphocutaneous fistula) با نشت مایع  لنف به سطح پوست نیز ممکن است دیده شود. با گذشت از مرحله اول به دوم، تورم غیر فابل برگشت شده و در صورت وجود عفونت های مکرر نسج نرم، انتقال از مرحله دوم بیماری به مرحله سوم سری عتر صورت گرفته و عوارض دائمی به جا می گذارد.

روش های تشخیصی

lymphoedema-one

در اکثر بیماران و در مراحل پیشرفته، گرفتن شرح حال دقیق و معاینه بالینی، جهت تشخیص بیماری کافی به نظر می رسند. با این وجود در برخی موارد به خصوص اگر ورم دست و پا خفیف باشد انجام تست های پاراکلینیک برای تشخیص قطعی ضروری خواهند بود. از رو شهای موجود برای تشخیص بیماری، لنفوسینتی گرافی ایزوتوپ، لنفوگرافی مستقیم و غیرمستقیم، ام- آر- آی و اولتراسونوگرافی را می توان نام برد. امروزه انجام لنفوگرافی مستقیم محدود به بیمارانی است که نیاز به جراحی بر روی سیستم لنفی دارند. در مقابل لنفوگرافی غیرمستقیم روشی کاملاً مفید برای تشخیص لنف ادم است. لنفوسینتی گرافی احتمالاً بهترین روش موجود برای ارزیابی عملکرد سیستم لنفی است ولی نیاز به استاندارد کردن نوع و مقدار ماده تزریق شده در محل مشخص را دارد. ام آر آی، سی تی اسکن و اولتراسونوگرافی برای تشخیص های افتراقی لن فادم مورد استفاده قرار می گیرند.

درمان

اگر چه از لنف ادم به عنوان یک بیماری غیر قابل درمان یاد می شود ولی امروزه با توصیه های درمانی متفاوت می توان با کاهش حجم قابل توجه و پیشگیری از تجمع مجدد مایع، بیماری را در تمام طول عمر کنترل کرد. از روش های درمانی موفق احتقان زدایی مختلط یا CDTک(Combine Decongestive Therapy) است که در این مقاله به شرح این روش درمانی خواهیم پرداخت. از روش های درمانی دیگر می توان به استفاده از پمپ های فشار هوا، گرما درمانی، دارودرمانی، تغذیه و جراحی اشاره کرد که در نقاط مختلف جهان به طور پراکنده انجام می شوند ولی هنوز میزان اثر آنها ثابت نشده است.

CDT

untitled654

احتقان زدایی مختلط نوعی درمان فیزیکی است که هدف آن افزایش سرعت تخلیه لنف (درناژ لنفی) و کاهش بافت فیبروز است. این روش که برای اولین بار در حدود ۳۰ سال قبل توسط پروفسور فولدی و همسرش در آلمان معرفی شد، شامل دو مرحله درمانی اولیه و ثانویه است که در هر دو فاز چهار رکن اساسی به شرح زیر به کار گرفته می شوند:

  1. تخلیه لنفی یا دست یا ML و(Manual Lymph drainage) نوعی تکنیک ماساژ اختصاص یافته است که در حال MLD حاضر به صورت منوئل و با دست درمانگر انجام می شود. طبق اظهارات دکتر وودر(ابداع کننده حرکات MLD) و پروفسور فولدی کشیدن پوست و انجام حرکات منظم و موزون بر روی پوست موجب افزایش قدرت انقباض عروق لنفاوی و سرعت گرفتن جریان لنف درداخل عروق لنفی سالم موجود در هیپودرم شده و لنف را از منطقه متورم به مناطق دیگر که جریان لنفی سالم دارند هدایت می کند.
  2. بانداژ چند لایه ای با باندهای با خاصیت کشی کم در فاز اولیه و استفاده از آستین یا جوراب کشی در (Low stretch) فاز دوم.
  3. ورزش های بازتوانی
  4. مراقبت دقیق از پوست

در فار اولیه با توجه به عضو گرفتار و مرحله بیماری، بیمار روزانه یکبار به مدت ۱ الی ۶ هفته تحت درمان قرار م یگیرد. در هر جلسه، پس از انجام MLDو(حداقل ۳۰ دقیقه عضو مربوطه) بانداژ می شود و بیمار ضمن حفظ بانداژ تا جلسه بعد در چند نوبت ورزشهای بازتوانی آموزش داده شده توسط درمانگر را انجام می دهد. این ورزش ها همراه با بانداژ چند لای های با باندهای دارای خاصیت کشی کم، اثر پمپ عضلانی بر روی عروق زیر جلدی را افزایش می دهند. پس از اتمام مرحله اول و حصول اطمینان از بیشترین مقدار کاهش حجم در عضو گرفتار، آستین فشاری مخصوص تهیه می شود و بیمار موظف است در طی روز هنگام انجام فعالیت های روزانه خود این آستین را بپوشد. در مرحله دوم درمان که همکاری بیمار نقش مهمتری دارد در فواصل زمانی معین ضمن ویزیت بیمار توسط درمانگر، وضعیت و پیشرفت درمان ارزشیابی م یشود و انتظار م یرود با انجام صحیح اقدامات مورد نیاز، با کاهش پیشرونده بافت فیبرواسکلروز حجم اندام به مرور به سایز مشابه در اندام مقابل نزدیک شود و در مراحل پایین بیماری کاملاً به سایز اول بازگردد.

این نوع درمان در اروپا، آمریکا و استرالیا با استقبال زیاد انجام می شود و از آن به عنوان درمانی مؤثر، بدون عارضه جدی برای تمام انواع لنف ادم در هر مرحله یاد شده است. این روش از سال ۱۹۹۵ از طرف کمیته بین المللی اجرایی لنف ادم در آمریکا، به عنوان روش درمانی استاندارد جهت درمان لنف ادم اعلام گردید و با استناد به مقالات و بررسی های مختلف به طور متوسط بیش از ۹۵ % بیماران کاهش حجم چشمگیر (بالای ۴۰ %) داشته اند.

در ایران نیز در طی دو سال اخیر تورم در بالغ بر ۱۵۰ بیمار با CDT مبتلا به لنف ادم اندام فوقانی و تحتانی به روش موفقیت تحت کنترل درآمده است با ویزیت های منظم و برگزاری کلاس های آموزشی در رابطه با نحوه مراقبت از عضوی که در معرض خطر تورم (بطور مثال ورم یک دست یا یک پا) است، به خصوص در بیمارانی که به دنبال درمان سرطان پستان تحت عمل ماستکتومی همراه با تخلیه غدد لنفی زیربغل و همچنین پرتودرمانی، قرار گرفته اند، در بسیاری از موارد با مراجعه به موقع بیمار، تورم در مرحله اول بیماری کشف شده و اقدامات لازم انجام گرفته است. شایان ذکر است که CDT ایران به روش در طول درمان و پی گیری بیماران مشاهده گردید که کاهش حجم مستمر در عضو متورم بیماران را تشویق می کند به طور مستمر از آستین و بانداژ استفاده کرده و به راحتی با این نوع درمان خو بگیرند. امید است با معرفی این نوع روش درمانی و مشاهده اثربخشی آن بتوان عوارض جسمی و روانی مربوط به لنف ادم را در ایران کاهش داده و دریچه های نو در جهت افزایش کیفیت زندگی این بیماران گشود.

عوارض

لنف ادم مزمن زمینه را برای بروز لنف آنژیت و سلولیت مکرر فراهم می کند که منجر به استفاده از آنتی بیوتیک های وسیع الطیف به شکل بستری ویا سر پایی می شود. از عوارض سایکولوژیک این بیماری افسردگی و انزوای فرد از اجتماع است که کارآیی و توانایی بیمار در محیط کار و خانه را کاهش می دهد. در لنف ادم مزمن احتمال بروز لنف آنژیوسارکوما (سارکوم بسیار نادر) افزایش می یابد. علاوه بر این شیوع کاپوسی  سارکوما، سرطان سلول های سنگفرشی، لنفوم بدخیم و ملانوما در این بیماران بیشتر از افراد عادی جامعه گزارش شده است.

لنف ادم دست و پا بیماری است، که تا چند وقت قبل درمان نداشت اما امروزه با این روش جدید بیماران بهبودی چشمگیری در کاهش ورم پا یا دست داشته اند و موفق به کنترل بیماری شده اند.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *


*



کلینیک طب فیزیکی و فیزیوتراپی امید
آدرس کلینیک دیباجی: خیابان پاسداران، خیابان شهید کلاهدوز (دولت)، دیباجی جنوبی، روبروی سنجابی، پلاک ۱۷

آدرس کلینیک مطهری: خیابانَ ولیعصر، نرسیده به استاد مطهری، کوچه شهید حسینی راد (افتخار سابق)،پلاک ۳۴، طبقه همکف

-

طراحی سایت و سئو

آدرس کلینیک دیباجی:

تهران،خیابان پاسداران، خیابان شهید کلاهدوز (دولت)، دیباجی جنوبی، روبروی سنجابی، پلاک 17


مشاوره ایگان از طریق تلگرام 09107803155

آدرس کلینیک مطهری:

آدرس کلینیک مطهری:
تهران، خیابان ولیعصر، نرسیده به استاد مطهری، کوچه شهید حسینی راد « کوچه افتخار سابق»،پلاک 34، طبقه همکف


آمار بازدید